Stanley Prusiner

Pochodzenie i młodość

Stanley Ben Prusiner urodził się 28 maja 1942 roku w Des Moines w stanie Iowa jako syn Miriam Spigel i Lawrence’a Prusinera, w czasie wojny oficera marynarki, a później architekta, i dorastał między Des Moines a Cincinnati.

Praca i kariera

Jego dziadek ze strony ojca przybył do Ameryki z Moskwy w 1896 roku jako mały chłopiec i dorastał w Sioux City w stanie Iowa, podobnie jak ojciec Stanleya, wśród wielu innych rosyjskich Żydów, a w 1997 roku żydowski tygodnik z San Francisco opisał go jako wieloletniego członka miejscowej kongregacji Sherith Israel. Studiował chemię, a potem medycynę na Uniwersytecie Pensylwanii, który ukończył w 1968 roku, w czasie stażu w San Francisco poznał żonę, Sandy Turk, nauczycielkę matematyki, i przez trzy lata badał enzymy bakteryjne w Narodowych Instytutach Zdrowia.

W 1972 roku jako rezydent neurologii na Uniwersytecie Kalifornijskim w San Francisco przyjął kobietę umierającą na chorobę Creutzfeldta-Jakoba, przypisywaną wówczas powolnemu wirusowi, a natura jej czynnika stała się dziełem jego życia. Pracując nad trzęsawką, pokrewną chorobą owiec, stwierdził, że jego oczyszczone preparaty zakaźne zawierają białko, ale nie zawierają kwasu nukleinowego, materiału genetycznego każdego znanego zarazka.

W 1982 roku zaproponował, że czynnik ten jest samym białkiem, i nazwał go prionem, od angielskich słów proteinaceous i infectious, a większość wirusologów przyjęła ten pomysł z niedowierzaniem. Od 1984 roku jego zespół i współpracownicy wykazali, że gen prionu występuje u zdrowych zwierząt i ludzi, a choroba zaczyna się, gdy prawidłowe białko zwija się w szkodliwy kształt, który z kolei przekształca inne białka.

Uznanie

Nagrodę Nobla w dziedzinie fizjologii lub medycyny za 1997 rok otrzymał samodzielnie, „za odkrycie prionów – nowej biologicznej zasady zakażenia”. W 1999 roku założył w San Francisco Instytut Chorób Neurodegeneracyjnych, który bada nieprawidłowo sfałdowane białka w chorobie Alzheimera i pokrewnych zaburzeniach, a w 2010 roku otrzymał Narodowy Medal Nauki.