Stanley Prusiner

Origines et jeunesse

Stanley Ben Prusiner est né à Des Moines, dans l'Iowa, le 28 mai 1942, fils de Miriam Spigel et de Lawrence Prusiner, officier de marine pendant la guerre puis architecte, et il grandit entre Des Moines et Cincinnati.

Travail et carrière

Son grand-père paternel était arrivé de Moscou en Amérique en 1896, encore jeune garçon, et avait grandi à Sioux City, dans l'Iowa, comme ensuite le père de Stanley, parmi beaucoup d'autres Juifs russes, et en 1997 un hebdomadaire juif de San Francisco le présentait comme un membre de longue date de la congrégation Sherith Israel de la ville. Il étudia la chimie puis la médecine à l'université de Pennsylvanie, dont il sortit diplômé en 1968, rencontra sa femme, Sandy Turk, professeure de mathématiques, pendant son internat à San Francisco, et passa trois ans à étudier des enzymes bactériennes aux National Institutes of Health.

En 1972, interne en neurologie à l'université de Californie à San Francisco, il admit une patiente qui mourait de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, alors attribuée à un virus lent, et la nature de son agent devint l'œuvre de sa vie. En travaillant sur la tremblante, une maladie apparentée du mouton, il constata que ses préparations infectieuses purifiées contenaient des protéines mais aucun acide nucléique, le matériel génétique de tous les germes connus.

En 1982, il avança que l'agent n'était qu'une protéine et le baptisa prion, de l'anglais proteinaceous et infectious, une idée que la plupart des virologues accueillirent avec incrédulité. À partir de 1984, son équipe et ses partenaires montrèrent que le gène du prion existe chez les animaux et les humains en bonne santé, et que la maladie commence quand la protéine normale se replie en une forme nocive qui convertit à son tour les autres.

Reconnaissance

Le prix Nobel de physiologie ou médecine 1997 lui fut décerné à lui seul, « pour sa découverte des prions, un nouveau principe biologique d'infection ». En 1999, il fonda à San Francisco l'Institut des maladies neurodégénératives, qui étudie les protéines mal repliées dans la maladie d'Alzheimer et les troubles apparentés, et en 2010 il reçut la National Medal of Science.